本文来自微信公众号：凤凰网，作者：吕银玲 ，题图来自：AI 生成
南方某城一家三甲医院的 B 超室门口，项欢的左肘关节愈发刺痛难忍。他能清晰感觉到有一股热流从血管迸出，在看不见的肌理骨骼间肆意下冲、淤积在狭窄的关节腔里。肘部已经肿胀僵硬，连屈伸都困难。他的左臂无力地垂在身体一侧，右手攥着一叠单据，疼痛折磨得他汗流浃背，T 恤已湿了大半。
B 超结果显示"左肘关节积液，考虑出血可能"。他松了口气，这将是他开出凝血药物的唯一凭证。
项欢患有重型血友病，不久前的这次出血，刚好在晚上七八点左右，医院只能挂急诊了。
与往年不同，医生要求他先做 B 超检测，证明确实正在出血，才能开通开药权限。于是，排队、缴费、检查、取药、注射 …… 项欢机械地在医院各科室间腾挪，三个多小时过去了，直到晚上十点多，他才终于用上了救命的凝血因子。
他已与血友病相处几十年，早已习惯了无来由的自发出血。同十多万血友病患者一样，他认过命，靠着生扛走过了整个青春，也因生扛落下残疾。他得到过帮助，在医保覆盖下，燃起过也能像正常人一样生活的希望。但最近，开药变得越来越难了。
注射完凝血因子的那一夜，他仰躺在床上干望着天花板，左臂举过头顶，一动不动，像在对着虚空投降——只有这个姿势能让肘关节内侧避免触碰床褥，否则一个不慎就是钻心的疼。项欢好像回到儿时，静静地等待着药效，一直等到东方渐白。
血友病患者膝关节畸形｜图源：受访者供图
"亡羊补牢"怪圈
这一年多，项欢这样在医院折腾几个小时的经历时有发生，只是出血位置像开盲盒一样随机，有时是膝关节、踝关节、有时是髋关节或是大腿肌肉。有一次两肘关节同时出血，项欢连筷子都拿不稳了，却还要强忍着疼痛赶去医院做 B 超。
变化大约始于去年上半年。项欢明显感觉到，重组凝血因子的报销政策收紧了。
重组凝血因子，用于补充患者血液中缺乏的凝血因子Ⅷ（八因子，针对 A 型血友病）或凝血因子Ⅸ（九因子，针对 B 型血友病），它就像患者的口粮，需要定时补给，从而达到避免出血的治疗目的。如果体内凝血因子活性低于 1%，反复自发出血致残的风险极高，而颅内出血、内脏出血甚至可能危及生命。
但按照医保报销政策，成年血友病患者"仅在出血时"开具的药物才能报销。项欢每一次拖着出血的身体赶往医院时，都感觉自己陷入了一个"亡羊补牢"的怪圈。
"仅限出血"并不是一条新规定，只是在项欢的记忆中，过去只要向医生描述"关节肿了、有刺痛感"，通常就能开到需要的药物。医生愿意信任患者，也会考虑患者的现实需求——出血早期往往难以通过 B 超判断，等影像能够显示积液，出血量已经十分严重，会对关节造成不可逆的伤害。
以前由于身体不便，他还可以让父母代为开药。家里常备一些凝血因子，突发出血时自己就能及时注射，快速止血。
但现在，一切都变了。除了必须本人到场、做 B 超外，有时成人还要进行凝血检测。他还要带上之前用完的药瓶或包装，对追溯码进行登记，以证明并非虚开或倒卖，才能续开新药。每次开药最多只能开 6 瓶，每瓶 1000 IU（医学效价单位），按照隔天用两瓶的量，可用一周。但出血时需连续治疗，只够使用 2～3 天。
他所在的城市，医保的年报销额度为十万元，超出后可衔接大病保险，不设上限。若是在以前，项欢一个月能开二十多瓶药。但现在，每月只能开出十几瓶，医生也开始面露难色，劝他，"你们也别为难我，政策不能违反"。
多名血友病患者告诉凤凰网《风暴眼》，类似的政策正在多地陆续施行，有些地方限开一两周的药量，居住在农村县城的患者，不得不花费高昂的路费，频繁往返大城市的三甲医院拿药。病友们有些不知所措，在群里、贴吧互通着消息——有地方不只需要空瓶，还要带上自己用药的视频；有地方需要在一个治疗周期结束之后，才能再次开具处方。
贴吧截图
浙江是政策收紧更早的地区。据南方周末报道，2022 年开始，金华市进行了血友病领域的专项整治，建立了一套智能监控的医保大数据模型。当年全市血友病门诊节省医保基金 1672 万元。
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一家外资药企的药代孙宇告诉凤凰网《风暴眼》，黑龙江、内蒙古、河北、山东等地，患者开药的限制都增加了。"医保额度较高的发达地区设置了各种限制条款，而经济相对落后地区的医保总额度不足，这是目前很多患者用药难的关键。"
那些曾经能足量用药的患者，有时会调侃自己拿到了"正常人体验卡"。比如开药顺畅时，项欢按照规范治疗需求，每周注射 2～3 次，几个月才可能出血一次，其余时候几乎与正常人无异。但如今，血友病患者，越来越"吃不饱"了。他们过去靠持续注射维持的正常生活体验，也随之到期。
当"正在出血"成为开药的条件，他日常的因子补充中断了，随之而来的是每周必定出血一两次。频繁的突发性出血不仅损害身体，更彻底打乱了正常的生活节奏。"所有计划、整个人生，都得围着看病开药转。"
有国内研究结果表明，"相较于按需治疗，成人预防治疗能够减少 62% 的年出血次数、58.2% 的年关节出血次数以及 36.3% 的靶关节（指因疾病反复受损的关节）数。"
"预防治疗"，这个术语让项欢喜欢不起来，"它有误导性，好像我们没病却去开药一样。"他说，"我们和高血压、糖尿病一样，日常用药都是正常的治疗需求。"
他也不理解为何同一个病种，儿童和成人要区分不同的治疗标准。"这很不公平也不合理。"他说，"小孩总有一天会成年，18 岁前给预防性治疗试图不让他们残疾，18 岁后反而不给了，这不是让他们重新走回残疾的老路吗？前面的付出，不就白费了？"
被贴上"骗保"标签
最近，患者张树也察觉到医生态度的转变——他们眼中以往的同情淡去了，取而代之的是某种警惕。他感到，血友病患者群体似乎正被贴上某种不光彩的标签。
医保部门成了"惊弓之鸟"，最直接的导火索，是此前接连曝出的血友病骗保事件。
2024 年 3 月初公布的案例显示，2019 年上半年起，30 岁的血友病患者胡某良辗转浙江省金华市多家医院，利用医保虚开药品转卖牟利，1000 元的药品，只卖 100 元，造成国家医保基金损失 200 万元以上。胡某良因诈骗医保基金被判刑十年半。
没多久，业内又传出神州细胞安佳因骗保案。今年 7～8 月，案件在媒体公开曝光——浙江某涉案患者通过三家机构开药 41 次，骗取医保基金 119 万元，个人返点获利 3.5 万元。该患者最终因诈骗罪被判处有期徒刑二年，缓刑三年，并处罚金。
根据公开报道，神州细胞控股子公司神州细胞工程有限公司的浙江销售团队自 2022 年起，通过诱导血友病患者在未实际出血的情况下虚构病情就诊，从而骗取医保基金。患者无需进行出血检查即可在病历中表述出血病情并按医保流程开药。患者因身体残疾，且居住在农村，出行开药不便，因此常将医保卡交由母亲或业务员代为购药。
在该案中，患者不仅能够获得自费部分的全额补贴，还能够拿到开药金额约 4% 的返点。买药不花钱反而赚钱，这种补贴行为被认为是在激励患者超量购药。
今年 8 月，有涉案药代家属质疑公司高额返现的补贴模式，神州细胞对此回应媒体称，公司开展的是公益性援助项目，返现为个别销售人员行为，不代表公司策略，公司未被调查。
新闻一个个曝出，血友病患者圈炸了锅。"仓廪实而知礼节"，张树对凤凰网《风暴眼》说了这样一句话，他理解涉案患者的"赚钱动机"，"长期被社会排斥，缺乏收入来源，难免生出别的想法。"在患者群里，除了这样的声音，还有人忧及自身，担心因生活困难而领取的药厂补贴，会成为一颗定时炸弹。有人则气愤指责，"一颗老鼠屎坏了一锅粥"，不希望血友病患者多年艰难争取的权益，会因此倒退。
安佳因是国内首个获批上市的国产重组凝血八因子药品。2021 年上市时，中国血友病用药市场主要由拜耳、百特、辉瑞等跨国药企主导，如今已形成十几家药企竞争的格局。
僧多粥少，血友病作为罕见病，患者人数有限，且需终身用药。这意味着，药企必须投入大量资源争夺客户，长期维护患者关系。援助补贴成为业内心照不宣的灰色地带，也极大影响着患者的用药选择。
张树曾使用过一段时间安佳因，接受过安佳因的用药补助。他记得最初推广时补贴力度不大，多是以交通、营养或生活补贴等慈善名义发放，金额一次约 800 元。后来觉得该药的止血效果有限，改用了其它品牌，没有遇到类似超额补贴的现象。
南阳王先生是一位 15 岁血友病患儿的父亲，长期在河南省推动血友病患者权益保护。安佳因刚上市时，药代询问他当地患者需要怎样的慈善援助。"河南缺药，能不能做买赠活动？"他说。此后，越来越多企业的药代陆续找他沟通援助政策，大部分最终通过第三方慈善机构对患者自费部分进行补助，或采取直接赠药方式。
南阳王先生也选用了安佳因，他给儿子选药的标准非常直接："谁有赠药就用谁的，谁能在医保额度内开出最多药，就选谁。"
从 2018 年拜耳率先开展慈善援助起，所有药企都不得不卷入这场竞争，且越来越疯狂。药代孙宇向凤凰网《风暴眼》透露，在这种形势下，此前超额援助返现的不止安佳因，虽然是少数药企的行为，但"这类行为在业内一直存在争议。"
他坦言，自己手中不少患者从血源药转用其代理的进口药后效果显著，但仍被安佳因靠返现和赠药挖走十余人。"开几次药就能额外赚一笔，对患者的诱惑太大了。"
重型血友病患者老陈在慈善组织和医疗机构举办的患教活动中，常注意到各类药企的援助政策。在他看来，所谓慈善援助实质是药企的变相降价。
慈善援助比例各不相同，但他看到这种模式多年来在不断加码。从最早报销上限 20% 以内，到后来有些援助上限提高到 30% 甚至 40%，基本覆盖患者自费部分。老陈说，除了药品的慈善援助，还有对康复费用、各种检测费用的覆盖。他还听过一些传言，某些药企会给患者组织的负责人提成，由他们帮忙卖药。
老陈说，药企之所以不直接降价，是因为直接打价格战对所有企业都不利，最后可能两败俱伤、无利可图。
不过，媒体报道"骗保事件"后，神州细胞为安佳因销售专门设置的慈善援助项目"因你同行"宣布，2024 年 11 月 15 日起将在全国 7 个省市暂停活动。今年 6 月 6 日，"因你同行"再发通知，声明部分地区资金援助比例与医保报销比例之和，在任何情况下不超过 100%。
图源：公众号截图
"医保整顿之后，目前已没有药企敢明目张胆返现操作了。"张树说。
为管饱甘当"小白鼠"
患者把药企援助当作救命稻草，是因为尝过极度匮乏的滋味。
几乎每一位成人患者都经历过从无药可用，到有药却用不起、只能硬扛再到四处求药的漫长阶段。这场生存的长征，留给他们的只是一具看似完整、实则脆弱不堪的身体。
项欢不到一岁时不慎从床上摔下来，颅内出血不止，随后发现并确诊了血友病。
他至今记得 2008 年那次严重的膝关节出血。他的脚根本不能落地，就连静坐时小腿自然下垂，肿胀的刺痛也令人窒息。"肿得表皮紧绷发亮，心脏每跳一下，膝关节就跟着抽痛一下"。剧痛持续了几天几夜，他生生地捂在被子里，任汗水直流。掀开被子时，能看见从他身上蒸腾起一层稀薄的汗雾。
几天后，疼痛并没有缓解，父亲这才背他去医院。医生没了法子，给他同时注射了杜冷丁和吗啡，"可还是疼得恨不得一头撞死"。在此后的二十多天里，他暴瘦了三十斤。慢慢地，他就像一台多处故障的机器，关节一个接着一个地"报废失灵"了。
血友病患者膝关节因频繁出血致残
和他同代的血友病患者，大多都有过同样"生扛"的经历。老陈 1 岁确诊，11 岁的他因膝关节出血在床上躺了三个月，导致膝关节屈曲挛缩畸形。从 12 岁开始坐轮椅，与轮椅相伴 28 年。直到 40 岁做了人工关节置换手术，又经过 7 年的漫长康复，才勉强恢复部分功能。
他最难忘的是一次右侧髂腰肌严重出血。他在沙发上坐了四天四夜，无法躺下，期间输过几次冷沉淀（含有八因子），但无济于事。这次出血导致他右下肢神经受损，从脚到大腿根的皮肤完全麻木，用了二十多年才慢慢恢复一点知觉。
老陈 2004 年就听说过拜耳有一款重组凝血因子"拜科奇"，但根本接触不到。当时国内患者大多使用的是提取自人体血浆的血源因子，由于它浓度较低、半衰期短、剂型小，携带和输注不方便，且存在血液传播疾病的风险，不适合长期使用。
再赶上 2007 年血荒爆发，血制品严重短缺，血源因子经常断货，平时三四百元的药在黑市被炒到上千元。患者群体一起向相关部门反映情况，争取到拜科奇加速审批进入中国，2008 年春节后正式上市。
当时的老陈既惊喜又有些局促，药太贵了，每瓶拜科奇 250 IU，单价 1300 多元，全部要自费。他咬牙花一万多买了十瓶，如果按规范治疗用量，也只够一次出血时使用。他舍不得用，把药小心冷藏起来，准备留待危及生命的出血时应急。而日常那些出血，仍像从前一样：涂云南白药、冰敷、加压、抬高患肢，一直忍到关节内的血把皮肤撑到极限，靠大气压力勉强止住。
血友病患者治疗｜图源：受访者供图
2009 年，重组凝血因子 VIII 被纳入国家医保目录乙类药，当时北京医保年报销上限 30 万，为了省着点额度，老陈精打细算，在一年里的前 5 个月用血源因子，后 7 个月再用重组产品。后来随着药企竞争加剧、药价有所下降，北京的医保额度也逐步提高了。
南阳王先生为给孩子治病，也走过不少弯路。早年间中药、膏药全都试过。从四线城市赶到郑州求医，得到的却是落后的治疗观念——"疼了才用药"。医生告诉他，血友病患者平均寿命只有 14 岁，未来全靠钱维持，而他当时月工资仅一千多元。这些话像是给自己和儿子判了死刑。
到了入学的年龄，孩子常常看着窗外出神，问爸爸："我什么时候能上学？"每当孩子眼巴巴看着别人背上书包、穿上轮滑鞋，王先生都忍不住落泪，感觉日子没有盼头。
直到 2017 年，他带孩子到北京就医，才知道八因子规律替代治疗，定时定量用药，几乎可以避免突发出血。遵循规范治疗方案半年多后，孩子状况明显改善，也终于能上学了。
一直到现在，国内血友病人实际治疗所用凝血因子剂量仍远未达到世界血友病联盟治疗指南所推荐的标准。2024 年，南方医科大学南方医院血液科主任医师孙竞曾在关爱罕见病论坛分享一组数据：世界血友病预防治疗比例为 25%，而中国，此数据为 16.2%；中国人均凝血八因子消耗量为 0.8IU，也低于世界平均水平。
在这种情况下，持久的规范治疗几乎成为一种奢望。特别是随着孩子体重的增长，用药量也在同步增加。"饿怕了"的患者们，开始下险棋了。
南阳王先生给孩子用的安佳因虽有赠药援助，但毕竟有限。反复纠结之后，从两年前开始，他给儿子报名参加了药企的临床试验。"能省一点是一点。"他说，"参加试验也许有未知风险，但不参加的话，药量不足导致关节出血和残疾却是必然。只能走一步看一步了。"
出乎意料的是，正是在那段时间，孩子免费用上了那些未上市的新药，第一次真正达到了国际同步的用药水平。生活质量一下子提高了——骑自行车、跑步、跳绳、上体育课，这些曾经遥不可及的日常活动，都能轻松实现了。
在当年血荒期间老陈也靠参加临床试验体验过几次正常人的生活。
2008 年，因手中无药可用，老陈无奈选择加入美国百特公司的重组人凝血因子Ⅷ的临床试验。这是他第一次成为试药人，像个无法掌控命运的"小白鼠"，心中不免忐忑，"但实在没有别的办法。"他说。
这以后，他仿佛找到了一条"免费续命"的可行路径，陆续参与了一些国内药厂的临床试验。随着市场上有了更先进的长效凝血因子需要试药，他终于实现了世界血友病联盟推荐的规范治疗。
他们用身体做赌注，赢来人生的片刻喘息。这似乎有一些苦涩的庆幸——好在这副身躯早已千疮百孔，反而让这场赌博，无论怎样都显得赢面很大。
但即便是药企的临床试验，也对患者的名额、所在城市等有诸多限制，并不是每个人都有成为"小白鼠"的机会。等到试验结束，生活仍将打回原形。
说到底，都是一个"钱"字
其实血友病的治疗原理并不复杂，真正的矛盾最终都集中在钱上。
根据中国初级卫生保健基金会发布的《2021 中国血友病患者白皮书》，血友病成年患者平均治疗费用为 27.6 万元 / 年。多位患者告诉凤凰网《风暴眼》，若要达到与国际同步的治疗水平，重型血友病患者一年的治疗费用可能高达六七十万元。而他们，要终生付费。
如此高昂的费用，谁来买单？医保、药企和患者三方都承受着巨大压力。
目前，我国将血友病的主流治疗药物均纳入医保报销范围。2025 年医保新规提高了血友病等慢性病城镇职工与城乡居民医保门诊报销比例，部分地区达到 80%-90%。报销比例提升极大地为患者减轻了负担，但作为社会资源的守门人，医保部门仍需在保障患者需求与基金可持续性之间谨慎权衡。
张树对凤凰网《风暴眼》表示，目前各地医保支付方式接近自行统筹，东南沿海及珠三角部分地区的支付能力较强，患者通常能达到每周每公斤体重输注 15~20IU、一周两次的用药水平。而广大中西部经济欠发达地区，医保支付能力有限，患者的生存状况相对艰难，关节致残和自发性出血时有发生。
在患者群体看来，也正是医保报销的不均衡，催生了药品倒卖现象。对那些苦苦等药的患者来说，求生是唯一的选择。
为了争取更好的治疗保障，患者群体一直在努力推动政策前进。
老陈还记得，在北京将血友病纳入门诊特殊病之前，门诊报销上限只有 2 万元，远远不够用药需求。他参与病友组织"血友之家"提出的"不死、不残、不疼"目标，陆续向政府反映情况，最终推动血友病被纳入"门特"。2010 年的夏天，患者在门诊即可享受住院相同的报销比例，报销上限提高到 30 万元。
当时，老陈和病友们特意给北京医保部门送上牌匾，表示感谢。
他也正在搜集相关资料，呼吁医保目录删除"重组因子不能用于成人预防治疗"的限制。"当年设置这个限制是因为重组药比血源药贵 4 倍，医保负担重。现如今，重组因子与血源因子价格已经非常接近，继续限制的理由已经不存在了。"他说。
事实上，这已经成为国内外血友病治疗的共识，《中国血友病管理指南》（2024 版）已推荐取消预防治疗报销的年龄限制，统一覆盖儿童及成人患者。
血友病患者为自己注射凝血因子，图源：受访者供图
而南阳王先生目前最困扰的，是他所在的河南省医保报销额度相对较低，大病保险也只能在门诊额度 12 万内使用，超出部分无法覆盖，这几乎发挥不了什么作用。
他的儿子若规范治疗应隔天注射一次，一年费用超过 30 万元，而 12 万额度上半年就会用完，剩下的 20 多万需要自费。"如果之后发生脑出血、腹腔出血，需要大量用药，普通家庭根本无力承担。"
他做过调研，河南血友病患者中低保人群占比高达 49.32%，近 90% 的患者已出现关节不同程度损伤或病变——这是一个触目惊心的数据。他从 2019 年开始向地方医保部门提出诉求，希望血友病报销衔接大病保险，但在最近一次收到的回复中，仍只看到"正在调研"几个字。
最近，儿子参加的临床试验结束了。考虑到医保额度限制，南阳王先生不得不减少孩子的药物注射频率和剂量，一开始减到三天一次，后来是四五天一次。为了"物理地"减少出血几率，他重新限制起儿子的活动。
孩子窗外的那方天，映在两人的瞳孔里，亮了又暗。
自从孩子确诊，南阳王先生卖过一套房子，最拼时同时打四份工：空闲时去物业做维修工，晚上跑滴滴代驾，有时在家做点小吃出去卖。最艰难的时候，他还会替人把去世的老人从医院运送回家——很多人忌讳不愿意干，但这活报酬高，他硬着头皮也干了。
年轻时，他喜欢留长发，骑摩托车，向往自由的生活。孩子确诊后，他第一件事是买了个推子，自己在家剃光了头发，"再也没进过理发店"。
那些自身没有劳动能力的患者，日子过得更难。项欢脑海中时常响起妈妈的声音——"讨债鬼"。这是母亲对儿子的称呼，语气里有怨恨。那时候，母亲拼命加班挣来的钱，晚上刚拿回家，就因孩子看病瞬间花光了。
直到两年前，他有了一家自己的小店，才终于摆脱了这个称呼带来的负罪感。而更多患者没有这么幸运，他们想找工作，却被劳动市场排斥，就连做淘宝客服，长时间打字后，都可能导致肘关节僵硬、出血。
因为没有钱，而无法买药；因为没有充足的药物，而无法工作赚钱。"玻璃人"这个带有关爱色彩的称呼，在项欢听来，却有些刺耳——它好像沉默着放弃了，那个成为正常人的机会。
文中项欢、张树、孙宇为化名
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